Fenyloketonuria a odżywianie

Posted by: admin  :  Category: Porady zdrowotne

Fenyloketonuria jest chorobą dziedziczną, autosomalną recesywną, która znacznie zmienia komfort życia i wprowadza do niego wiele zmian, zwłaszcza w zakresie żywienia. Przebiega ona z zaburzeniami bloku metabolicznego, prowadzącymi do braku możliwości przekształcania fenyloalaniny do tyrozyny, a tym samym gromadzenia się tego aminokwasu w organizmie. Może to skutkować zaburzeniami psychicznymi. Dlatego też już po urodzeniu pobiera się noworodkowi krew z pięty i poddaje ją badaniom. Wprowadzenie diety jest bowiem konieczne już od pierwszych dni życia, ponieważ mleko matki również zawiera fenyloalaninę. Podstawą w żywieniu osób z fenyloketonurią są preparaty białkowe pozbawione szkodliwego w tym przypadku aminokwasu. Zaspokajają one 80% zapotrzebowania na białko. Pozostałe 20% powinno pochodzić z diety, jednak z takich produktów, które zawierają jak najmniej fenyloalaniny. Osoba chora musi bezwzględnie wykluczyć produkty bogatobiałkowe, takie jak mięso, ryby, produkty mleczne i zbożowe. Dla takich osób produkowane są specjalne produkty, imitujące naturalne pieczywo, makarony, jajko, czy słodycze, jednak pozbawione szkodliwego aminokwasu. W ciężkich stadiach choroby, konieczne jest dokładne obliczanie dziennej dawki aminokwasu, jaką podaje się choremu z pokarmem, gdyż przekroczenie normy, może mieć przykre skutki.